Askep Artritis Reumatoid Juvenil

ARTRITIS REUMATOID JUVENIL (JRA)


Pengertian
JRA adalah penyakit atau kelompok penyakit yang ditandai dengan sinovitis kronis dan disertai dengan sejumlah manifestasi ekstra-artikuler.
JRA adalah salah satu penyakit Reumatoid yang paling sering pada anak, dan merupakan kelainan yang paling sering menyebabkan kecacatan. Ditandai dengan kelainan karakteristik yaitu sinovitis idiopatik dari sendi kecil, disertai dengan pembengkakan dan efusi sendi. Ada 3 tipe JRA menurut awal penyakitnya yaitu: Oligoartritis (pauciarticular disease), poliartritis, dan sistemik.
Penyakit reumatik merupakan sekelompok penyakit yang sebelumnya dikenal sebagai penyakit jaringan ikat. Menurut Kriteria American Rheumatism Association (ARA) ARJ merupakan penyakit reumatik yang termasuk ke dalam kelompok penyakit jaringan ikat yang terdiri dari beberapa penyakit.

Kriteria Diagnostik
Pandangan Umum
Team penyusun kriteria JRA pada tahun 1982 memperbarui (revisi) kriteria tahun 1977 dan menetapkan bahwa JRA adalah nama yang digunakan untuk bentuk utama dari artritis kronis pada anak-anak dan dibagi atas 3 onset subtipe, yaitu: sistemik, poliartikuler, dan pausiartikuler. Onset subtipe dibagi lagi menjadi beberapa kelompok.
v Artritis pada satu sendi atau lebih yang menetap paling sedikit 6 minggu.
v Tidal (ditemukan penyebab artritis lain)
Onset subtipe JRA
Onset subtipe ditentukan oleh manifestasi penyakit selama 6 bulan dan tetap merupakan klasifikasi utama walaupun manifestasi-manifestasi yang mirip dengan subtipe lain dapat timbul kemudian.
v JRA onset sistemik
Subtipe ini adalah JRA yang disertai dengan demam intermiten yang menetap (suhu intermiten sepanjang hari dapat mencapai 103oF atau lebih), disertai atau tidak disertai adanya ruam reumatoid atau gangguan organ lain. Jika ditemukan adanya demam dan ruam yang khas tanpa artritis dapat dipikirkan kemungkinan JRA onset sistemik (probable systemic onset JRA). Sebelum diagnosis pasti ditegakkan, harus ditemukan adanya artritis.

v JRA onset pausiartikuler
Subtipe ini adalah JRA dengan artritis pada 4 sendi atau kurang selama 6 bulan pertama sakit. Penderita dengan systemic onset JRA tidak termasuk dalam subtipe ini.
v Poliartikuler JRA
Subtipe ini adalah JRA disertai artritis pada 5 sendi atau lebih selama 6 bulan pertama sakit. Penderita dengan systemic onset JRA tidak termasuk dalam subtipe ini, yang termasuk dalam onset subtipe:
Systemic Onset (SO)
1. Poliartritis
2. Oligoartritis
Oligoartritis (pausiartikuler onset)
1. Anti-nuklear antibodi (ana) positif, uveitis kronik
2. Faktor reumatoid positif
3. Hla b-27 positif
4. Tidak termasuk klasifikasi lain
Poliartritis (PO)
1. Fkator reumatoid positif
2. Tidak termasuk klasifikasi lain
Arthritis Kronik Juvenil (JCA) dan Arthtritis Juvenil (JA) adalah istilah Dx baru yang digunakan untuk artritis pada masa anak-anak. Dx JCA dan JA tidak sama satu sama lain, demikian juga dengan JRA lama atau penyakit Still.

Etiologi
Penyebab artritis reumatoid dan mekanisme untuk pengekalan radang sinovial kronis belum diketahui. Ada dua hipotesis yaitu, bahwa penyakit disebabkan oleh infeksi mikroorganisme yang tidak dikenali atau bahwa penyakit tersebut menggambarkan reaksi hipersensitivitas atau autoimun terhadap rangsangan yang tidak diketahui. Upaya untuk mengkaitkan agen infeksi seperti virus rubela pada JRA tetap tak tersimpulkan. Infeksi dengan Borrelia burgdorferi , spirokheta penyakit Lyme, menyebabkan pausiartritis berulang atau kronis pada beberapa anak tetapi bukan merupakan agen etiologi dari JRA pausiartikuler. Parvovirus B19 dan mikoplasma juga telah dihubungkan dengan artritis, biasanya sementara, pada anak2. hubungan fakroe reumatoid (antibodi reaktif dengan IgG) dengan artritis reumatoid yang timbul pada orang dewasa memberi kesan mekanisme autoimun. Namun, antibodi ini jelas tidak menimbulkan penyakit, walaupun kompleks imun faktor reumatoid dan imunoglobulin dapat mengekalkan peradangan sinovia dan menimbulkan vaskulitis reumatoid yang ditermukan pada penderita artritis reumatoid seropositif. Kadar komplemen yang rendah terdapat pada cairan sinovia beberapa penderita vaskulitis reumatoid sesuai dengan mekanisme kompleks imun. Namun mekanisme ini gagal menjelaskan sebagian besar keadaan artritis pada anak, karena sebagian besar anak tidak mempunyai faktor reumatoid klasik. Upaya untuk mengkaitkan faktor reumatoid tersembunyi (antobodi yang reaktif dengan gammaglobulin yang dideteksi melalui berbagai macam metode) dengan patogenesis JRA tidak memberikan kesimpulan. Kejadian artritis kronis pada penderita defisiensi IgA dan hipogammaglobulinemia memberi kesan bahwa bagaimanapun untuk menderita artritis kronis; namun, pada anak JRA, tidak ada imunodefisiensi yang dapat dikenali (identifiable) yang dapat dideteksi. Timbulnya JRA secara klinis dapat menyertai infeksi sistemik akut atau trauma fisik pada sendi, tetapi kaitan langsung dengan kejadian demikian tidak terbukti. Eksaserbasi dapat menyertai penyakit atau stres psikis yang datang diantaranya.
Penyakit pausiartikuler tipe II seringkali disertai riwayat keluarga yang positif dengan spondilitis ankilosans, sindrom reiter, iridosiklitis akut, atau pausiartikuler. Baik JRA pausiartikuler tipe I maupun poliartritis faktor reumatoid positif kadang2 terjadi pada satu atau lebih keluarga tingkat pertama dari anak yang terkena. Setiap subkelompok ini mempunyai hubungan HLA yang berbeda, menunjukkan beberapa kecenderungan genetik terhadap penyakit; penyakit pausiartikuler tipe II dengan HLA-B27, penyakit pausiartikuler tipe I dengan HLA-DR28, -DR5, dan –DR6, dan penyakit faktor reumatoid-positif dengan HLA-DR4. tidak ada penyakit yang timbul secara sistemik atau poliartritis seronegatif, yang diketahui mempunyai hubungan HLA atau kejaidan familial.

Patofisiologi
Arthritis reumatoid ditandai dengan peradangan sinovial kronis yang non supuratif. Jaringan sinovila yang terkena edematoda, hiperemis, dan infiltrasi oleh limfosit dan sel plasma. Bertambahnya sekresi cairan sendi menimbulkan efusi. Penonjolan dari membran sinovialis yang menebal membentuk vili yang menonjol ke dalam ruang sendi; reumatoid sinovial yang hiperplastik dapat menyebar dan melekat pada kartilago artikuler. Pada sinovitis kronis dan proliferasi sinovial yang berkelanjutan, kartilago artikuler dan struktur sendi lainnya dapat tererosi dan rusak secara progresif. Lamanya sinovitis sebelum sendi menjadi rusak secara permanen, bervariasi pada umumnya, kerusakan kartilago artikuler terakhir dalam perjalanan JRA terjadi lebih belakangan daripada penyakit yang mulai timbul pada/dimulai dewasa, dan banyak anak menderita JRA tidak pernah mendapat cedera sendi permanen walaupun sinovitisnya lama. Penghancuran sendi terjadi lebih sering pada anak dengan penyakit faktor reumatoid positif atau penyakit yang timbul/dimulai secara sistemik. Bila penghancuran sendi telah dimulai, dapat terjadi erosi tulang subkhondral, penyempitan “rung sendi” (kehilangan kartilago artikulera), penghancuran atau fusi tulang, dan deformitas, subluksasio atau ankilosis persendian. Mungkin dijumpai tenosinovitis dan miositis. Osteoporosis, periostitis, perumbuhan epifiseal yang dipercepat, dan penutupan epifiseal yang prematur dapat terjadi dekat dengan sendi yang terkena.
Nodul reumatoid kurang sering terjadi pada anak daripada orang dewasa, terutama pada penyakit reumatoid positif, dan memperluhatkan bahan fibrinoid yang dikelilingi oleh sel radang kronis. Pleura, perikardium, dan peritoneum dapat menampakkan serositis fibrinosa nonspesifik; yang jarang yaitu perikarditis konstriktif kronis, jika pernah terjadi. Ruam reumatoid secara histologi tampak seperti vaskulitis ringan, dengan sedikit sel radang yang mengelilingi pembuluh darah kecil pada jaringan subepitel.

Gejala Klinis
Gejala yang muncul pada pasien anak dengan artritis reumatoid juvenil adalah:
Artritis
Adalah gejala klinis utama yang terlihat secara objektif. Ditandai dengan salah satu dari gejala pembengkakan atau efusi sendi, atau paling sedikit 2 dari 3 gejala peradangan yaitu gerakan yang terbatas, nyeri jika digerakkan dan panas. Nyeri atau sakit biasanya tidak begitu menonjol. Pada anak kecil, yang lebih jelas adalah kekakuan sendi pada pergerakan, terutama pada pagi (morning stiffness).
Tipe onset poliartritis
Terdapat pada penderita yang menunjukkan gejala artritis pada lebih dari 4 sendi, sedangkan tipe onset oligoartritis 4 sendi atau kurang. Pada tipe oligoartritis sendi besar lebih sering terkena dan biasanya pada sendi tungkai. Pada tipe poliartritis lebih sering terdapat pada sendi2 jari dan biasanya simestris, bisa juga pada sendi lutut, pergelangan kaki, dan siku.
Tipe onset sistemik
Ditandai denga demam intermiten dengan puncak tunggal atau ganda, lebih dari 39oC selama 2 minggu atau lebih, artritis disertai kelainan sistemik lain berupa ruam rematoid serta kelainan viseral misalnya hepatosplenomegali, serositis atau limfadenopati.


Px Diagnostik
1. Klinis
Dx terutama berdasarkan klinis. Penyakit ini paling sering terjadi pada umur 1-3 tahun. Nyeri ekstrimitas seringkali menjadi keluhan utama pada awal penyakit. Gejala klinis yang menyokong kecurigaan kearah JRA yaitu kekakuan sendi pada pagi hari, ruam rematoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal, nodul rematoid, tenosinovitis.
2. Laboratorium
Px lab dipakai sebagai penunjang Dx. Bila diketemukan Anti Nuclear Antibody (ANA). Faktor rematoid (RF) dan peningkatan C3 dan C4 maka Dx JRA menjadi lebih sempurna.
a. Biasanya ditemukan anemia ringan, Hb antara 7-10g/dl disertai leukositosis yang didominasi netrofil.
b. Trombositopenia terdapat pada tipe poliartritis dan sistemik, seringkali dipakai sebagai pertanda reaktifitas penyakit.
c. Peningkatan LED dan CRP, gammaglobulin dipakai sebagai tanda penyakit yang aktif. Beberapa peneliti mengemukakan peningkatan IgM dan IgG sebagai petunjuk aktifitas penyakit. Peningkatan IgM merupakan karakteristik tersendiri dari JRA, sedangkan peningkatan IgE lebih sering pada anak yang lebih besar dan tidak dihubungkan dengan aktifitas penyakit. Berbeda dengan pada dewasa C3 dan C4 dijumpai lebih tinggi.
d. Faktor Reumatoid lebih sering pada dewasa dibanding pada anak. Bila positif, seringkali pada JRA poliartritis, anak yang lebih besar, nodul subkutan, erosi tulang atau keadaan umum yang buruk. Rematoid adalah kompleks IgM-anti IgG dewasa dan mudah dideteksi, sedangkan pada JRA lebih sering IgG-anti IgG yang lebih sukar dideteksi lab.
e. Anti-Nuclear Antibody (ANA) lebih sering dijumapi pada JRA. Kekerapannya lebih tinggi pada penderita wanita muda dengan oligoartritis dengan komplikasi uveitis. Px imunogenetik menunjukkan bahwa HLA B27 lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis ankilosa. HLA B5 B8 dan BW35 lebih sering ditemukan di Australia.
f. Pada Px radiologi biasanya terlihat adanya pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis. Kelainan yang lebih jarang adalah pembentukn tulang baru periostal. Pada stadium lanjut, biasanya setelah 2 tahun, dapat terlihat adanya erosi tulangpersendian dan penyempitan daerah tualng rawan. Ankilosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. Pada tipe oligoartritis dapat ditemukan gambaran yang lebih khas yaitu erosi, pengecilan diameter tulang panjang dan atropi jaringan lunak regional sekunder. Hal ini terutama terdapat pada fase lanjut. Pada tipe sistemik Kauffman dan Lovel menemukan gambaran radiologi yang khas yaitu ditemukkannya fragmentasi tidak teratur epifisis pada fase awal yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam metafisis.
g. Kriteri Dx artritis reumatoid juvenil menurut American College of Rheumatology (ACR):
1) Usia penderita kurang dari 16 tahun
2) Artritis pada suatu sendi atau lebih (ditandai pembengkakan/efusi sendi atau terdapat 2/lebih gejala: kekakuan sendi, nyeri pada pergerakan, suhu daerah sendi naik).
3) Lama sakit lebih dari 6 minggu
4) Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari : Poliartritis (5 sendi atau lebih), Oligoartritis (4 sendi atau lebih), penyakit sistemik dengan artritis atau demam intermiten
5) Penyakit artritis juvenil lain dapat disingkirkan.
h. Walapupun tidak ada yang patogomonik namun gejala klinis yang menyokong kecurigaan ke arah JRA yaitu kaku sendi pada pagi hari, ruam reumatoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal, nodul reumatoid, tenosinovitis.

Penatalaksanaan
Pengobatan utama adalah suprotif. Tujuan utama adalah mengendalikan gejala klinis, mencegah deformitas, meningkatkan kualitas hidup.
Garis besar pengobatan
Meliputi: (1) program dasar yaitu pemberian: Asam asetil salisilat; Keseimbangan aktifitas dan istirahat; Fisioterapi dan latihan; Pendidikan keluarga dan penderita: Keterlibatan sekolah dan lingkungan; (2) Obat antiinflamasi non steroid yang lain, yaitu Tolmetindan Naproksen; (3) Obat steriod intra-artikuler; (4) Perawatan RS dan (5) pembedahan profilaksis dan rekonstruksi.
v Asam asetil salisilat
v Analgesik lain
v NSAID yang lain
v Obat-obat yang dapat memodifikasi perjalanan penyakit (DMARDs)
v Hidroksikloroknin
v Kortikosteroid
v Imunosupresan

Diagnosa Kep.
a. Nyeri akut/ kronis b.d. agen cedera biologi (distensi jaringan oleh akumulasi cairan/ proses inflamasi, destruksi sendi) dan ketidakmampuan fisik secara kronis.
b. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b.d. ketidakmampuan memasukkan, mencerna, dan mengabsorpsi makanan karena faktor biologi (mual dan anoreksia).
c. Kerusakan mobilitas fisik b.d kerusakan muskuloskeletal dan neuromuskular serta kekakuan sendi atau kontraktur
d. Gangguan citra tubuh b.d penyakit dan biofisik
e. Kurang perawatan diri b.d kerusakan muskuloskeletal, nyeri dan lelah atau lemah
f. Kurang pengetahuan b.d penyakit, prognosis, dan kebutuhan pengobatan.
g. Resiko cedera b.d kerusakan mobilitas fisik