Askep Tetralogi Fallot

TETRALOGI FALLOT


Pengertian
TF adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi:
- Defek septum ventrikel, yaitu lubang di sekat pemisah bilik kiri (left ventrikel) dengan bilik kanan (right ventrikel)
- Stenosis pulmonal (penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot di bawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan). Dalam hal absent pulmonary valve, klep tidak terbentuk, dan terjadi pelebaran pembuluh darah paru. Pembuluh darah paru yang melebar ini dapat menekan saluran nafas, sehingga klien mengalami sesak nafas, sering infeksi jalan nafas bawah.
- Overriding aorta (pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
- Hipertrofi ventrikel kanan. Penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.
Keempat kelainan utama tersebut mendasari penyebutan TETRALOGI, sedangkan Fallot adalah nama dokter yang mendeskripsikan kelainan ini pertama kali.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal yang sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonnal bersifat progresif, makin lama makin berat.

Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor2 tersebut antara lain:
Faktor endogen
- Berbagai jenis penyakit genetik: kelainan kromosom
- Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
- Adanya penyakt tertentu dalam keluarga seperti: DM, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.
Faktor eksogen
- Riwayat kehamilan ibu: sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat2an tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
- Ibu menderita penyakit infeksi: rubella
- Pajanan terhadap sinar-X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu kedelapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

Manifestasi Klinis
Gejalanya bisa berupa:
Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
BB bayi tidak bertambah
Pertumbuhan anak berlangsung lambat
Perkembangan buruk
Sianosis
Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang sekitar kuku jari tangan membesar)
Sesak nafas jika melakukan aktivitas
Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok
Klien biasanya tampak biru, karena terjadi aliran darah kotor dari bilik kanan ke bilik kiri, bercampur dengan darah bersih yang ada di situ kemudian dialirkan ke seluruh tubuh lewat aorta. Derajat biru tergantung pada beratnya pulmonal sianosis.
Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengejan), dimana tiba2 sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.

Evaluasi Diagnostik
Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit akbibat saturasi oksigen yang rendah. Pada mumnya Hb dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65%. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida. Penurunan tekanan parsial oksigen dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
Radiologi
Sinar X pada thoraks menunjukan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pemebsaran jantung. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.
Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi entrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru2.
Katerisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahanuntuk mengetahui defek septum ventrikel multipel, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Komplikasi
Trombosis pulmonal
CVA trombosis
Abses otak
Anemia
Perdarahan relatif

Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara:
§ Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
§ Morphine sulfat 0,1 – 0,2 mg/kg SC, IM, atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan menangani takipneu.
§ Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
§ Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian:
- Propanolol 0,01 – 0,25 mg/kg IV perlahan2 untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
- Ketamin 1-3 mg/kg (rata2 2,2 mg/kg) IV. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sedatif.
§ Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistematik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya
Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
Hindari dehidrasi
Pengobatan
Pada serangan sianosis, diberikan oksigen dan morfin untuk mencegah serangan lainnya, untuk sementara waktu bisa diberikan propanolol.
Pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak berumur 3-5 tahun (usia pre-sekolah). Pada kelainan yang lebih berat, pembedadhan bisa dilakukan lebih awal. Pembedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap:
Pembedahan sementara
Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru, agar aliran darah ke paru2 cukup. Shunt dibuat diantara aorta dan arteri pulmonalis. Setelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup kembali shunt tersebut.
Pembedahan perbaikan terdiri dari:
- Penutupan VSD
- Pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis.
- Perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis
- Pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru2 kiri dan kanan. Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang (perbaikan Rastelli).
Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia 20 tahun.
Perbaikan lengkap pada TF Shunt Blalock-Taussig.
- Orangtua dari anak2 yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara2 menghadapi gejala yang timbul: Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan
- Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering
- Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang
- Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya
- Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

Pengkajian
§ Riwayat kehamilan: ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi)
§ Riwayat tumbuh
§ Riwayat psikososial/ perkembangan
- Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
- Mekanisme koping anak/keluarga
- Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
§ Pemeriksaan fisik
- Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setelah tumbuh
- Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan
- Serangan sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/ paroxysmal hiperapneu. Hypoxie spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
- Anak akan sering squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
- Pada auskultasi terdengan bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
- Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
- Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
- Ginggiva hipertrovi, gigi sianotik.
§ Pengetahuan anak dan keluarga
§ Pemahaman tentang diagnostik
§ Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
§ Regimen pengobatan
§ Rencana perawatan ke depan
§ Kesiapan dan kemauan untuk belajar
Dx Keperawatan
Gangguan pertukaran gas b.d. penurunan aliran darah ke pulmonal
Penurunan kardiak output b.d. sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung
Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis, serangan sianotik akut)
Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
Koping keluarga tidak efektif b.d. kurang pengetahuan keluarga tentang diagnosis penyakit anak

Intervensi
Dx II: Penurunan kardiak output b.d. sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung
Tujuan: Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat
NOC:
- Tanda2 vital normal sesuai umur
- Tidak ada dyspneu, napas cepat dan dalam, sianosis, gelisah/letargi, takikardi, murmur
- Klien komposmetis
- Akral hangat
- Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas
- Capillary refill time < 3 detik
- Urine output 1-2 ml/kgBB/jam
Intervensi:
1. Monitor tanda vital, pulsasi perifer, capillary refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan
2. Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh
3. Observasi adanyaserangan sianotik
4. Berikan posisi knee-chest pada anak
5. Observasi adanya tanda2 penurunan sensori: letargi, bingung, dan disorientasi
6. Monitor intake dan output secara adekuat
7. Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas
8. Sajikan makanan yang mudah dicerna dan kurangi konsumsi kafein
9. Kolaborasi dalam pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat2an anti disritmia
10. Kolaborasi pemberian oksigen
11. Kolaborasi pemberian cairan IV

Dx IV: Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori, penurunan nafsu makan
Tujuan: anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan BB normal dan pertumbuhan normal.
NOC:
- Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur
- Peningkatan toleransi makan
- Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan
- Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi, albumin, Hb
- Tidak ada mual muntah
- Tidak ada anemia
Intervensi:
Timbang BB anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama pada waktu yang sama dan dokumentasikan
Catat intake dan output secara akurat
Berikan makanan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan (menggunakan terpai bermain)
Berikan perawatan mulut untuk meningkatkan nafsu makan anak
Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan
Gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan
Gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernapasan yang dapat disebabkan karena tersedak
Berikan formula yang mengandung kalori tinggi yang disesuaikan dengan kebutuhan
batasi pemberian sodium jika memungkinkan
Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan lab.

Dx VI: Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen
Tujuan: Anak menunjukkan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (TD, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina
NOC:
- Tanda vital normal sesuai umur
- Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan
- Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur
- Fatiq dan kelemahan berkurang
- Anak dapat tidur dengan lelap
Intervensi:
Catat irama jantung, TD, dan nadi sebelum, selama, dan sesudah melakukan aktivitas
Anjurkan kepada klien agar lebih banyak istirahat terlebih dahulu
Anjurkan kepada klien agar tidak mengejan pada saat buang air besar
Jelaskan kepada klien tentang tahap2 aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien
Tunjukkan pada pasien tentang tanda2 fisik bahwa aktivitas melebihi batas
Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung ke arah kemandirian anak sesuai dengan indikasi
Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, konsisi, dan kemampuan anak.