Askep Hiperbilirubinemia

HIPERBILIRUBINEMIA


A. Pengertian
Hiperbilirubinemia adalah suatu keadaan dimana kadar bilirubin dalam darah mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi untuk menimbulkan kern ikterus jika tidak ditanggulangi dengan baik, atau mempunyai hubungan dengan keadaan yang patologis. Brown menetapkan hiperbilirubinemia bila kadar bilirubin mencapai 12 mg% pada cukup bulan dan 15 mg% pada bayi kurang bulan. Utelly menetapkan 10 mg% dan 15 mg%.
Peningkatan kadar bilirubin dapat terjadi pada beberapa keadaan. Kejadian yang sering ditemukan adalah apabila terdapat penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang berlebihan. Hal ini dapat ditemukan bila terjadi peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia. Gangguan pemecahan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y dan Z berkurang atau pada bayi hipoksia, asidosis. Keadaan lain yang memperlihatkan peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan konjugasi hepar atau neonatus yang mengalami gangguan ekskresi misalnya sumbatan saluran empedu.
Pada derajat tertentu bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh. Toksisitas terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersifat sukar larut dalam air tapi larut dalam lemak. Sifat ini memungkinkan terjadinya efek patologis pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak. Kelainan yang terjadi pada otak disebut kern ikterus. Pada umumnya dianggap bahwa kelainan pada saraf pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl.
Mudah tidaknya kadar bilirubin melewati sawar darah otak ternyata tidak hanya tergantung pada keadaan neonatus. Bilirubin indirek akan mudah melalui sawar darah otak apabila bayi terdapat keadaan BBLR, hipoksia, dan hipoglikemia.

B. Klasifikasi dan Etiologi
1. Hiperbilirubinemia fisiologis
Kriteria
Tidak terjadi pada hari pertama kehidupan (muncul setelah 24 jam). Peningkatan bilirubin normal total tidak lebih dari 5 mg% perhari. Pada cukup bulan mencapai puncak pada 72 jam. Serum bilirubin 6 – 8 mg%. pada hari kelima akan turun sampai 3 mg%. selama 3 hari kadar bilirubin 2 – 3 mg%. turun perlahan sampai dengan normal pada umur 11 – 12 hari. Pada BBLR/premature bilirubin mencapai puncak pada 120 jam serum bilirubin 10 mg% (10 – 15%) dan menurun setelah 2 minggu.
Etiologi
Umur eritrosit lebih pendek (80-90 hari), sedangkan pada dewasa 120 hari. Jumlah darah pada bayi baru lahir lebih banyak (± 80 ml/kg BB), pada dewasa 60 ml/kg BB. Sumber bilirubin lain lebih banyak daripada orang dewasa. Jumlah albumin untuk transport bilirubin relative kurang terutama pada premature. Flora usus belum banyak, adanya peningkatan aktivitas dekonjugasi enzim β glukoronidase.

2. Hiperbilirubinemia patologis
Kriteria
Ikterus timbul dalam 24 jam pertama kehidupan, serum bilirubin total meningkat lebih dari 5 mg% perhari. Pada bayi cukup bulan serum bilirubin total lebih dari 12 mg%, pada bayi premature >15 mg%. bilirubin conjugated >1,5 – 2 mg%. ikterus berlangsung >1 minggu pada bayi cukup bulan dan 2 minggu pada bayi premature.
Etiologi
1) Pembentukan bilirubin berlebihan karena hemolisis
Disebabkan oleh penyakit hemolitik atau peningkatan destruksi eritrosit karena:
- Hb dan eritrosit abnormal (Hb S pada anemia sel sabit)
- Inkompabilitas ABO
- Defisiensi G6PD
- Sepsis
- Obat-obatan seperti oksitosin
2) Gangguan transport bilirubin, dipengaruhi oleh:
- Hipoalbunemia
- Prematuritas
- Obat-obatan seperti sulfonamide, salisilat, diuretic, dan FFA (free fatty acid) yang berkompetisi dengan albumin
- Hipoksia, asidosis, hipotermi
- Pemotongan tali pusat yang lambat
- Polisitemia
- Hemoragi ekstravasasi dalam tubuh seperti cephalhematoma, memar.
3) Gangguan uptake bilirubin, karena:
- Berkurangnya ligandin
- Peningkatan aseptor Y dan Z oleh anion lain (novobiosin)
4) Gangguan konjugasi bilirubin
- Defisiensi enzim glukoronil transferasi, imaturitas hepar
- Ikterus persisten pada bayi yang diberi ASI
- Hipoksia dan hipoglikemia
5) Penurunan ekskresi bilirubin disebabkan karena adanya sumbatan pada duktus biliaris.
6) Gangguan eleminasi bilirubin
- Pemberian ASI yang lambat
- Pengeluaran mekonium yang lambat
- Obstruksi mekanik

C. Patofisiologi
Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terutama disebabkan oleh tiga mekanisme pertama, sedangkan mekanisme keempat terutama menyebabkan hiperbilirubinemia terkonjugasi.
Penyakit hemolitik atau peningkatan laju destruksi eritrosit merupakan penyebab tersering dari pembentukan bilirubin yang berlebihan. Ikterus yang timbul sering disebut sebagai ikterus hemolitik. Konjugasi dan transfer pigmen empedu berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan hati. Hal ini mengakibatkan peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi dalam darah.meskipun demikian, pada penderita hemolitik berat, kadar bilirubin serum jarang melebihi 5 mg/dl dan ikterus yang timbul bersifat ringan serta berwarna kuning pucat. Bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air, sehingga tidak dapat diekskresi dalam urin dan tidak terjai bilirubinuria. Namun demikian terjadi peningkatan pembentukab urobilinogen (akibat peningkatan bebab bilirubin terhadap hati dan peningkatan konjugasi serta ekskresi), yang selanjutnya mengakibatkan peningkatan ekskresi dalam feses dan urine. Urine dan feses berwarna lebih gelap.
Beberapa penyebab lazim ikterus hemolitik adalah Hb abnormal (hemoglobin S pada anemia sel sabit), eritrosit abnormal (sferositosis herediter), antibody dalam serum (inkompatibilitas Rh atau transfuse akibta penyakit hemolitik autoimun), pemberian beberapa obat, dan peningkatan hemolisis. Sebagian kasus ikterus hemolitik dapat disebabkan oleh suatu proses yang disebut sebagai eritropoesis yang tidak efektif. Proses ini meningkatkan destruksi eritrosit atau prekursornya dalam sumsum tulang (talasemia, anemia pernisiosa, dan porfiria).
Pada orang dewasa, pembentukan bilirubin yang berlebihan yang berlangsung kronis dapat menyebabkan terbentuknya batu empedu yang mengandung sejumlah besar bilirubin, di luar itu, hiperbilirubinemia ringan umumnya tidak membahayakan. Pengobatan langsung ditujukan untuk memperbaiki penyakit hemolitik. Akan tetapi, kadar bilirubin tak terkonjugasi yang melebihi 20 mg/dl pada bayi dapat menyebabkan terjadinya kernikterus.

D. Tanda dan Gejala
Menurut Surasmi (2003), gejala hiperbilirubinemia dikelompokkan menjadi:
· Gejala akut: gejala yang dianggap sebagai fase pertama kern ikterus pada neonatus adalah letargi, tidak mau minum, dan hipotoni.
· Gejala kronik: tangisan yang melengking (high pitch cry) meliputi hipertonus dan opistotonus (bayi yang selamat biasanya menderita gejala sisa berupa paralis serebral dengan atetosis, gangguan pendengaran, paralysis sebagian otot mata dan dispasia dentalis).
Sedangkan menurut Handoko (2003), gejalanya adalah warna kuning (ikterik) pada kulit, membrane mukosa dan bagian putih (sclera) mata, terlihat saat kadar bilirubin darah mencapai sekitar 40 mol/l.

E. Komplikasi
Terjadi kern ikterus yaitu kerusakan otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak. Pada kern ikterus, gejala klinik pada permulaan tidak jelas antara lain:
· Bayi tidak mau menghisap
· Letargi
· Mata berputar2
· Gerakan tidak menentu (involuntary movements)
· Kejang tonus otot meninggi
· Leher kaku
· Opistotonus

F. Manifestasi klinis
Menurut Wong (2005)
waktu timbulnya ikterus berkaitan erat dengan penyebaran ikterus.
- Timbul pada hari pertama: inkompabilitas ABO/Rh, infeksi intra uteri, toksoplasmosis.
- Hari ke-2 dan ke-3: ikterus fisiologis
- Hari ke-4 dan ke-5: Ikterus karena ASI
- Setelah minggu pertama: Atresia ductus pasca choleductus, infeksi pasca natal, hepatitis neonatal
Jaundice (kulit menjadi kuning)
- Pertama kali muncul pada kepala dan berangsur2 menyebar pada abdomen dan bagian tubuh yang lain
- Kuning terang orange: unconjugated bilirubin
- Kuning kehijauan: Conjugated bilirubin.

G. Penatalaksanaan medis
1. Pencegahan
Hiperbilirubin dapat dicegah dan dihentikan peningkatannya dengan cara:
a. Pengawasan antenatal yang baik
b. Menghindari obat2an yang dapat meningkatkan ikterus pada masa kehamilan dan kelahiran, misalnya sulfat furazol, oksitosin, dsb.
c. Pencegahan pengobatan hipoksin pada janin dan neonatus
d. Penggunaan fenobarbital pada ibu 1-2 hari sebelum partus
e. Pemberian makanan dini
f. Pencegahan infeksi
2. Penanganan
Fototherapy
Fototherapy dapat digunakan sendiri atau dikombinasi dengan transfuse pengganti untuk menurunkan bilirubin, memaparkan neonatus pada cahaya dengan intensitas yang tinggi akan menurunkan bilirubin dalam kulit. Fototherapy menurunkan kadar bilirubin dengan cara memfasilitasi ekskresi biliar bilirubin tak terkonjugasi. Hal ini terjadi jika cahaya yang diabsorpsi jaringan mengubah bilirubin tak terkonjugasi menjadi dua isomer yang disebutfotobilirubin. Fotobilirubin bergerak dari jaringan ke pembuluh darah melalui mekanisme difusi. Di dalam darah fotobilirubin berikatan dengan albumin dan dikirim ke hati. Fotobilirubin kemudian bergerak ke empedu dan diekskresi ke dalam duodenum untuk dibuang bersama feses tanpa proses konjugasi oleh hati. Hasil fotodegradasi terbentuk ketika sinar mengoksidasi bilirubin dapat dikeluarkan melalui urin. Fototherapy mempunyai peranan dalam mencegah peningkatan kadar bilirubin, tetapi tidak dapat mengubah penyebab kekuningan dan hemolisis.
Secara umum fototherapy harus diberikan pada kadar bilirubin indirek 4 – 5 mg/dl pada bayi dengan proses hemolisis yang ditandai dengan adanya ikterus pada hari pertama kelahiran. Mekanisme: menimbulkan dekomposisi bilirubin, kadar bilirubin dipecah sehingga mudah larut dalam air dan tidak toksik, yang dikeluarkan melalui urin (urobilinogen) dan feses (sterkobilin). Terdiri dari 8 – 10 buah lampu yang tersusun parallel 160 – 200 watt, menggunakan cahaya fluorescent (biru atau putih), lama penyinaran tidak lebih dari 100 jam. Jarak bayi dan lampu antara 40 – 50 cm, posisi berbaring tanpa pakaian, daerah mata dan alat kelamin ditutup dengan bahan yang dapat memantulkan cahaya (karbon, dll), posisi diubah setiap 1-6 jam. Dapat dilakukan sebelum atau sesudah transfuse tukar.

Transfusi pengganti
Transfusi pengganti atau intermediet diindikasikan adanya faktor2:
1. Titer anti Rh dari 1 : 16 pada ibu
2. Penyakit hemolisis berat pada bayi baru lahir
3. Penyakit hemolisis pada bayi baru lahir perdarahan 24 jam pertama
4. Test Coombs positif
5. Kadar bilirubin direk <3,5 mg/dl pada minggu pertama
6. Serum bilirubin indirek <20 mg/dl pada 48 jam pertama
7. Hb >12 gr/dl
8. Bayi dengan hidrops saat lahir
9. Bayi pada resiko terjadi kern ikterus
Tranfusi pengganti digunakan untuk:
1. Mengatasi anemia sel darah merah yang tidak susceptible (rentan) terhadap antibody maternal.
2. Menghilangkan sel darah merah untuk yang tersensitisasi (peka)
3. Menghilangkan serum bilirubin
4. Meningkatkan albumin bebas bilirubin dan meningkatkan keterikatan dengan bilirubin.

Transfusi tukar
Tujuan: menurunkan kadar bilirubin dan mengganti darah yang terhemolisis. Indikasi: pada keadaan kadar bilirubin indirek 20 mg/dl atau bila sudah tidak dapat ditangani dengan fototherapy, kenaikan bilirubin yang cepat yaitu 0,3-1 mgz/jam, anemia berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung, atau bayi dengan kadar Hb tali pusat 14 mgz dan uji coombs direk (+).

Terapi obat
Antibiotic diberikan bila terkait dengan adanya infeksi.
Pada Rh inkompabiliti diperlukan transfuse darah golongan O segera (kurang dari 2 hari), Rh negative whole blood. Darah yang dipilih tidak mengandung antigen A dan antigen B yang pendek. Setiap 4 – 8 jam kadar bilirubin harus dicek. Hb harus diperiksa setiap hari untuk menghasilkan enzim yang meningkatkan konjugasi bilirubin dan mensekresinya. Obat ini efektif baik diberikan pada ibu hamil untuk beberapa hari sampai beberapa minggu sebelum melahirkan. Penggunaan penobarbital pada postnatal masih menjadi pertentangan karena efek sampingnya (letargi). Colistrisin dapat mengurangi bilirubin dengan mengeluarkannya lewat urine hingga menurunkan siklus enterohepatika.

H. Klasifikasi
Penggolongan hiperbilirubin berdasarkan terjadinya ikterus:
1. Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya kemungkinan dapat disusun sbb:
· Inkomtabilitas darah Rh, ABO atau golongan lain
· Infeksi intra uterin (virus, toksoplasma, syphilis, dan kadang2 bakteri)
· Kadang2 oleh defisiensi enzim G6PD
Px yang perlu dilakukan:
· Kadar bilirubin serum berkala
· Darah tepi lengkap
· Golongan darah ibu dan bayi
· Test coombs
· Px skrining defisiensi G6PD, biakan darah atau biopsy hepar bila perlu
2. Ikterus yang timbul 24 – 72 jam sesudah lahir
· Biasanya ikterus fisiologis
· Masih ada kemungkinan inkomtabilitas darah ABO atau Rh, atau golongan lain. Hal ini diduga kalau kenaikan kadar bilirubin cepat misalnya melebihi 5 mg%/jam
· Defisiensi enzim G6PD atau enzim eritrosit lain juga masih mungkin
· Polisitemia
· Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis, perdarahan hepar, sub kapsula, dll)
Bila keadaan bayi baik dan peningkatannya cepat maka px yang perlu dilakukan:
· Px darah tepi
· Px darah bilirubin berkala
· Px skrining enzim G6PD
· Px lain bila perlu
3. Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
· Sepsis
· Dehidrasi dan asidosis
· Defisiensi enzim G6PDpengaruh obat2
· sindromaCriggler-Najar, sindroma gilbert
4. Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
· Karena ikterus obstruktif
· Hipotiroidisme
· Breast milk jaundice
· Infeksi
· Hepatitis neonatal
· Galaktosemia
Px lab. Yang perlu dilakukan:
Px bilirubin berkala
Px darah tepi
Skrining enzin G6PD
Biakan darah, biopsy hepar ada indikasi

I. Pengkajian
1. Riwayat orang tua
Ketidakseimbangan golongan darah ibu dan anak seperti Rh, ABO, polisitemia, infeksi, hematoma, obstruksi pencernaan, dan ASI.
2. Px fisik
Kuning, pallor konvulsi, letargi, hipotonik, menangis melengking, refleks menyusu yang lemah, iritabilitas.
3. Pengkajian psikososial
Dampak sakit anak pada hubungan dengan orangtua.
4. Pengetahuan keluarga, meliputi:
Penyebab penyakit dan pengobatan, perawatan lebih lanjut, apakah mengenal keluarga lain yang memiliki penyakit yang sama, tingkat pendidikan, kemampuan mempelajari hiperbilirubinemia.

J. Dx Keperawatan
Defisit volume cairan b.d tidak adekuatnya intake cairan, fototherapy, dan diare.
Peningkatan suhu tubuh b.d efek fototherapy
Gangguan integritas kulit b.d hiperbilirubinemia dan diare
Gangguan parenting b.d perpisahan
Kecemasan orang tua b.d therapy yang diberikan pada bayi
Resiko tinggi trauma b.d efek fototherapy
Resiko tinggi trauma b.d transfuse tukar

K. Intervensi
Dx I: Defisit volume cairan b.d tidak adekuatnya intake cairan, fototherapy, dan diare
NOC: Cairan tubuh neonatus adekuat
NIC:
· Catat jumlah dan kualitas feses
· Pantau turgor kulit
· Pantau intake output
· Beri air diantara menyusui atau memberi susu botol
Dx II: Peningkatan suhu tubuh b.d efek fototherapy
NOC: Kestabilan suhu tubuh bayi dapat dipertahankan
NIC:
· Beri suhu lingkungan yang netral
· Pertahankan suhu antara 35,5 – 37oC
· Cek tanda vital tiap 2 jam
Dx III: Gangguan integritas kulit b.d hiperbilirubinemia dan diare
NOC: Keutuhan kulit bayi dapat dipertahankan
NIC:
· Kaji warna kulit tiap 2 jam
· Pantau bilirubin direk dan indirek
· Ubah posisi tiap 2 jam
· Masase daerah yang menonjol
· Jaga kebersihan kulit dan kelembabannya
Dx IV: Gangguan parenting b.d perpisahan
NOC: orang tua dan bayi menunjukan tingkah laku “Attachment”, orang tua dapat mengekspresikan ketidakmengertian proses bounding
NIC:
· Bawa bayi ke ibu untuk disusui
· Anjurkan orang tua untuk mengajak bicara anaknya
· Libatkan orang tua dalam perawatan bila memungkinkan
· Dorong orang tua mengekspresikan perasaanya
Dx V: Kecemasan orang tua b.d therapy yang diberikan pada bayi
NOC: Orang tua mengerti tentang perawatan, dapat mengidentifikasi gejala2 untuk disampaikan pada tim kesehatan.
NIC:
· Kaji pengetahuan keluarga klien
· Beri pendidikan kesehatan penyebab dari kuning
· Proses therapy dan perawatannya
· Beri pendidikan kesehatan mengenai cara perawatan bayi di rumah
Dx VI: Resiko tinggi trauma b.d efek fototherapy
NOC: neonatus akan berkembang tanpa disertai tanda2 gangguan akibat forotherapy
NIC:
Tempatkan neonatus pada jarak 45 cm dari sumber cahaya, biarkan bayi dalam keadaan telanjang kecuali mata dan daerah genitalia serta bokong ditutup dengan kain yang memantulkan cahaya, usahakan agar penutup mata tidak menutupi hidung dan bibir, matikan lampu, buka mata untuk mengkaji adanya konjungtivitis tiap 8 jam, buka penutup mata setiap akan disusui, ajak bicara dan berikan sentuhan setiap memberikan perawatan.
Dx VII: Resiko tinggi trauma b.d transfuse tukar
NOC: Transfusi tukar dapat dilakukan tanpa komplikasi
NIC:
Catat kondisi umbilical jika vena umbilical yang digunakan, basahi umbilical dengan NaCl selama 30 menit sebelum melakukan tindakan, bayi puasa 4 jam sebelum tindakan, pertahankan suhu tubuh bayi, catat jenis drah dan Rh ibu serta darah yang akan ditransfusikan adalah darah segar, pantau tanda vital selama dan sesudah transfuse, siapkan suction bila diperlukan, amati adanya gangguan cairan dan elektrolit, apneu, bradikardi, kejang, monitor px lab sesuai program.